Rabu, 18 Agustus 2010

Neuroblastoma


Neuroblastoma merupakan keganasan pada jaringan syaraf di luar susunan syaraf pusat.
Dasar diagnosa
Anamnesa :
         Keluhan bermacam-macam, yang menonjol adalah adanya massa yang seringkali ditemukan di abdomen, pucat, sakit pada tulang, proptosis, penurunan berat-badan
Pemeriksaan :
-          Karena keganasan terjadi pada ganglion syaraf, bisa ditemukan massa abdomen paling sering di medulla ginjal, ganglion parasimpatik dan ganglion mediastinal, yang irreguler, kenyal dan nyeri. Bila massa tumor menekan ginjal, ureter atau vesika urinaria menyebabkan gangguan pasase urine.
-          Bila tumor terdapat intrakranial bisa  terdapat gejala tekanan intrakranial yang meningkat (space occupaying lession )
-          Didapatkan tanda-tanda respiratory distress, paresis lengan, sakit pada leher dan punggung bila tumor terdapat pada leher/ rongga torak yang menekan persarafan..
-          Pada mata, dapat dijumpai proptosis, ekimosis dan kadang  selulitis pada palpebra.
Laboratorium :
1.    Rutin : Darah tepi --> Hb rendah, LED dapat normal atau meningkat.
2.    Biopsi tumor primer.
3.    Pemeriksaan VMA dan atau HVA : biasanya meningkat.
4.    Pemeriksaan Fungsi hati, atas indikasi ( metastase ).
5.    Biopsi sum-sum tulang : dapat dijumpai sel-sel ganas metastase
Radiologi:
Apabila ditemukan suatu massa intraabdomen pada anak, maka pendekatan awal yang penting dilakukan adalah USG, terutama untuk membedakan dengan keganasan lain dan untuk pertimbangan tindakan segera.
Foto thorax untuk membedakan dengan kelenjar limfe atau hemopoetik ekstra meduler.
BNO dan IVP untuk membedakan dengan keganasan sistem urinarius.
Bone survey untuk mengetahui ada tidaknya metastase.
Stadium tumor:
Pembagian stadium menurut Evan's Staging System:
Stadium I    : Tumor terbatas pada satu tempat / organ
Stadium II   : Tumor menyebar ke tempat / organ lain tapi tidak melewati  garis tengah,
dapat melibatkan kelenjar limfe regional homolateral
Stadium III :Tumor menyebar melewati garis tengah, dapat melibatkan kelenjar limfe
Bilateral

Stadium IV  : Metastase jauh
Stadium IVs :Stadium I atau II, tapi melibatkan organ hati, kulit atau sumsum tulang


Pengobatan
Berupa pembedahan, kemoterapi dan radioterapi, tergantung stadium penyakit:
Stadium I    : Reseksi total
Stadium II   : Reseksi total atau parsial, diikuti kemoterapi.
 Radioterapi masih kontroversial.
Stadium III  :         
a.    Kondisi pertama, apabila tumor diduga dapat di reseksi (misalnya tumor di abdomen lateral)
1.    Eksisi total atau parsial
2.    Radioterapi, pada dasar tumor pada batas operasi
3.    Kemoterapi, selama 12-18 bulan
b.    Kondisi kedua, apabila tumor diduga tidak dapat direseksi (misalnya tumor di abdomen tengah)
1.    Kemoterapi pre-operatif, lama terapi tergantung respon
2.    Pengangkatan tumor parsial, jika mungkin
3.    Radioterapi dan kemoterapi post-operatif, selama 12-18 bulan
Stadium IV  : Kemoterapi.
                   Apabila remisi total dalam 3-6 bulan, dilakukan reseksi tumor  dengan
atau tanpa radioterapi
Stadium IVs :
a.    Keterlibatan organ hati (Pepper's syndrome)
1.    Kemoterapi pre-operatif, dengan atau tanpa radiasi dosis rendah, selama 3-6 bulan
2.    Pembedahan eksplorasi abdomen, untuk pengangkatan sisa tumor primer
3.    Kemoterapi post-operatif, apabila diduga relaps berdasarkan klinis atau parameter katekolamin, diberikan selama 6-12 bulan
b.    Keterlibatan organ selain hati
1.    Eksisi tumor primer
2.    Kemoterapi pre dan post operasi
3.    Radioterapi biasanya tidak bermanfaat

Kemoterapi :  diberikan selama 22 minggu
Protokol kemoterapi yang diberikan:

OBAT
ANAK > 12 BULAN
BAYI < 12 BULAN
I
Vincristin I.V.
1,8 mg/m2 lpt
1,5 mg/m2 lpt
II
Cyclopospamide I.V.
dosis mingguan
Oral setiap hari  dibagi 3 dosis.
350 mg/m2 lpt

250 mg/m2 lpt
300 mg/m2 lpt

200 mg/m2 lpt
III
Vinblastin I.V.
Actinomycine I.V
Adreamysine I.V
Methotrexate oral
2,5 mg/m2 lpt
0,4 mg/m2 lpt
25 mg/m2 lpt
20 mg/m2 lpt
2,0 mg/m2 lpt
0,33 mg/m2 lpt
20 mg/m2 lpt
15 mg/m2 lpt
Radioterapi 
Dosis total tergantung dari luas daerah yang akan disinar, letak tumor dan keadaan umum penderita:
UMUR
TOTAL DOSIS
0 - 12 bulan
1000 - 1500 rad.
1 10 tahun
1500 - 4000 rad
> 10 tahun
4000 rad

 


Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang.

1 komentar: