Rabu, 18 Agustus 2010

Leukemia Limfositik Akut


Dasar diagnosa
Manifestasi proliferasi sistem limfopoetik yang hebat dalam bentuk antara lain pada darah tepi ditemukan jumlah lekosit sangat tinggi atau limfosit monoton (>90%) disertai adanya sel-sel muda (limfoblast >5%), menekan sistem haematopoetik lainnya dan mengadakan anak sebar.
Anamnesa:
·         Pucat mendadak, demam, perdarahan kulit berupa bercak kebiruan, perdarahan dari organ tubuh lainnya misalnya epistaksis, perdarahan gusi, hematuria dan melena.
·         Bisa timbul mual, muntah, pusing dan nyeri pada sendi.
·         Sering demam dengan sebab yang tidak jelas.
Pemeriksaan :
·         Anemis, demam, tanda-tanda perdarahan seperti ptekie, ekimosis, epistaksis, hematuria, dan melena.
·         Nyeri pada tulang dan sendi ( infiltrasi ke tulang ).
·         Hati dan limfa membesar bila terdapat infiltrat ke organ tersebut.
·         Apabila terjadi infiltrasi ke SSP dapat timbul gejala rangsang meningeal dan tekanan intrakranial meninggi
Laboratorium:
·         Darah tepi: lekositosis yang hebat atau limfositosis relatif disertai gambaran penekanan sumsum tulang berupa anemia, trombositopenia, netropenia, disertai adanya sel-sel blast (limfoblast > 5%)
·         BMP: sistim eritropoetik, granulopoetik tertekan. Limfoblast ³ 10%
·         Apabila terjadi infiltrasi ke SSP maka dapat ditemukan sel-sel lekemia dalam cairan serebrospinalis.



Radiologi :
Gambaran radiolusen pada jungta epipiseal tulang panjang ( infiltrasi ke tulang ).
Klassifikasi :
Kelompok “ French American British” (FAB), mengklasifikasikan ALL dalam 3 golongan yaitu  L1, L2, dan L3. Klasifikasi FAB ini dapat dipergunakan untuk meramalkan prognosa:         L1 : lebih baik dari L2.
                       L2 : lebih baik dari L3.
                       L3 : prognosa jelek.



Ciri-ciri fisiologis
L1
L2
L3
Ukuran sel
Predominan, sel kecil
Besar, ukuran heterogen
Besar dan homogen
Kromatin nukleus
Homogen pada setiap kasus
Variasi heterogen pada setiap kasus
Berbintik-bintik halus dan homogen
Bentuk nukleus
Reguler, kadang terbelah atau berlekuk
Irreguler, terbelah dan sering berlekuk
Reguler, oval sampai bulat
Nukleolus
Tidak terlihat, kecil, tidak jelas
Tampak satu atau lebih, sering besar
Prominen, satu atau lebih
Sitoplasma
Sedikit
Variasi, sering kali berlebihan
Sering kali berlebihan
Sitoplasma basofil
Ringan atau sedang, jarang nyata
Variasi, beberapa tampak gelap
Sangat gelap
Vakuola sitoplasma
Variasi
Variasi
Sering prominen


Pengobatan
Untuk ALL protokol 1a dan 1b.
A. Protokol 1a.
1.    Induksi
          Sistemik :
*     Vincristin ( VCR ) 2 mg/m2/minggu I.V. diberikan 4-6 kali, bila setelah 6   kali tidak remisi dianggap gagal.
*     Prednison 40 mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu, kemudian tapering  off selama 1 minggu.
          SSP :
·         Profilaksis: diberikan Metotrexate ( MTX ) intratekal 10 mg/m2/minggu, diberikan 5 kali berturut-turut dimulai setelah pemberian VCR pertama.
·         Radiasi : radiasi kranial dengan dosis total 2400 rad, dimulai setelah satu minggu MTX intratekal terakhir.
II. Rumat ( Maintenance ):
a.    6-merkaptopurine (6-MP) dosis 65 mg/m2/hari peroral langsung setelah remisi.
b.    Methotrexata (MTX) dengan dosis 20 mg/m2/minggu peroral dibagi dalam 2 dosis, diberikan setelah remisi dan sekurang-kurangnya satu minggu setelah MTX intratecal yang terakhir.
III. Reinduksi :
          Diberikan tiap 3 bulan sejak VCR terakhir.
          Sistemik :
a.    VCR dosis sama dengan induksi, diberikan sebanyak dua kali.
b.    Prednison dosis sama dengan induksi diberikan selama 2 minggu ( satu minggu dosis penuh, satu minggu tapering off ).
c.    SSP, MTX intratecal dengan dosis sama dengan induksi diberikan dua kali / 2 minggu berturut-turut.
IV. Immunoterapi :
BCG diberikan dua minggu setelah VCR kedua pada reinduksi, pertama dengan dosis 0,6 cc intrakutan, diberikan pada 3 tempat masing-masing 0,2 cc. BCG diberikan 3 kali dengan interval waktu 4 minggu. Selama itu sitostatika maintenance diteruskan.
V.   Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.

B. PROTOKOL I B.
I.  Induksi :
6-Merkaptopurine (6-MP) dengan dosis 65mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu.
          Prednison 40mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu.
          Profilaksis pada SSP bila mungkin seperti pada protokol 1a.
II.   Maintenance :
          Cyclophosphamide ( CPA ) 250 mg/m2/minggu/oral.
III. Reinduksi.
          Tidak diberikan.
IV. Imunoterapi.
          Dosis dan cara sama seperti pada protokol 1a.
V.   Bila terjadi relaps, diberikan sitostatika sbb:
MTX 20mg/m2/minggu peroral dibagi 2 dosis dan prednison 40 mg/m2/hari peroral. Keduanya diberikan seperti pada induksi pertama ( 4-6 minggu).
VI.  Pengobatan dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.

C. Protokol Wijaya kesuma (WK ALL 2000)
Terdiri dari :
-          Protokol WK ALL 2000 SR (Standar Risk)
-          Protokol WK ALL 2000 HR (High Risk)
HR : WBC > 50.000/ul
         Massa mediastinum (+)
         Leukemia SSP
SR  : jika tidak ditemukan gejala di atas
Remisi pada leukemia akut :
1.    Bebas dari tanda-tanda leukemia.
2.    BMP        :   Blast kurang dari 5 %
3.    Darah tepi : - Tidak dijumpai sel blast leukemik.
                     - Lekosit > 3000/mm3
                     - Trombosit > 100.000/mm3
                     - Hb > 10 g% tanpa transfusi darah.


Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang

1 komentar: