Dasar diagnosa
Manifestasi proliferasi sistem limfopoetik yang hebat dalam bentuk antara lain pada darah tepi ditemukan jumlah lekosit sangat tinggi atau limfosit monoton (>90%) disertai adanya sel-sel muda (limfoblast >5%), menekan sistem haematopoetik lainnya dan mengadakan anak sebar.
Anamnesa:
· Pucat mendadak, demam, perdarahan kulit berupa bercak kebiruan, perdarahan dari organ tubuh lainnya misalnya epistaksis, perdarahan gusi, hematuria dan melena.
· Bisa timbul mual, muntah, pusing dan nyeri pada sendi.
· Sering demam dengan sebab yang tidak jelas.
Pemeriksaan :
· Anemis, demam, tanda-tanda perdarahan seperti ptekie, ekimosis, epistaksis, hematuria, dan melena.
· Nyeri pada tulang dan sendi ( infiltrasi ke tulang ).
· Hati dan limfa membesar bila terdapat infiltrat ke organ tersebut.
· Apabila terjadi infiltrasi ke SSP dapat timbul gejala rangsang meningeal dan tekanan intrakranial meninggi
Laboratorium:
· Darah tepi: lekositosis yang hebat atau limfositosis relatif disertai gambaran penekanan sumsum tulang berupa anemia, trombositopenia, netropenia, disertai adanya sel-sel blast (limfoblast > 5%)
· BMP: sistim eritropoetik, granulopoetik tertekan. Limfoblast ³ 10%
· Apabila terjadi infiltrasi ke SSP maka dapat ditemukan sel-sel lekemia dalam cairan serebrospinalis.
Radiologi :
Gambaran radiolusen pada jungta epipiseal tulang panjang ( infiltrasi ke tulang ).
Klassifikasi :
Kelompok “ French American British” (FAB), mengklasifikasikan ALL dalam 3 golongan yaitu L1, L2, dan L3. Klasifikasi FAB ini dapat dipergunakan untuk meramalkan prognosa: L1 : lebih baik dari L2.
L2 : lebih baik dari L3.
L3 : prognosa jelek.
Ciri-ciri fisiologis | L1 | L2 | L3 |
Ukuran sel | Predominan, sel kecil | Besar, ukuran heterogen | Besar dan homogen |
Kromatin nukleus | Homogen pada setiap kasus | Variasi heterogen pada setiap kasus | Berbintik-bintik halus dan homogen |
Bentuk nukleus | Reguler, kadang terbelah atau berlekuk | Irreguler, terbelah dan sering berlekuk | Reguler, oval sampai bulat |
Nukleolus | Tidak terlihat, kecil, tidak jelas | Tampak satu atau lebih, sering besar | Prominen, satu atau lebih |
Sitoplasma | Sedikit | Variasi, sering kali berlebihan | Sering kali berlebihan |
Sitoplasma basofil | Ringan atau sedang, jarang nyata | Variasi, beberapa tampak gelap | Sangat gelap |
Vakuola sitoplasma | Variasi | Variasi | Sering prominen |
Pengobatan
Untuk ALL protokol 1a dan 1b.
A. Protokol 1a.
1. Induksi
Sistemik :
* Vincristin ( VCR ) 2 mg/m2/minggu I.V. diberikan 4-6 kali, bila setelah 6 kali tidak remisi dianggap gagal.
* Prednison 40 mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu, kemudian tapering off selama 1 minggu.
SSP :
· Profilaksis: diberikan Metotrexate ( MTX ) intratekal 10 mg/m2/minggu, diberikan 5 kali berturut-turut dimulai setelah pemberian VCR pertama.
· Radiasi : radiasi kranial dengan dosis total 2400 rad, dimulai setelah satu minggu MTX intratekal terakhir.
II. Rumat ( Maintenance ):
a. 6-merkaptopurine (6-MP) dosis 65 mg/m2/hari peroral langsung setelah remisi.
b. Methotrexata (MTX) dengan dosis 20 mg/m2/minggu peroral dibagi dalam 2 dosis, diberikan setelah remisi dan sekurang-kurangnya satu minggu setelah MTX intratecal yang terakhir.
III. Reinduksi :
Diberikan tiap 3 bulan sejak VCR terakhir.
Sistemik :
a. VCR dosis sama dengan induksi, diberikan sebanyak dua kali.
b. Prednison dosis sama dengan induksi diberikan selama 2 minggu ( satu minggu dosis penuh, satu minggu tapering off ).
c. SSP, MTX intratecal dengan dosis sama dengan induksi diberikan dua kali / 2 minggu berturut-turut.
IV. Immunoterapi :
BCG diberikan dua minggu setelah VCR kedua pada reinduksi, pertama dengan dosis 0,6 cc intrakutan, diberikan pada 3 tempat masing-masing 0,2 cc. BCG diberikan 3 kali dengan interval waktu 4 minggu. Selama itu sitostatika maintenance diteruskan.
V. Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.
B. PROTOKOL I B.
I. Induksi :
6-Merkaptopurine (6-MP) dengan dosis 65mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu.
Prednison 40mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu.
Profilaksis pada SSP bila mungkin seperti pada protokol 1a.
II. Maintenance :
Cyclophosphamide ( CPA ) 250 mg/m2/minggu/oral.
III. Reinduksi.
Tidak diberikan.
IV. Imunoterapi.
Dosis dan cara sama seperti pada protokol 1a.
V. Bila terjadi relaps, diberikan sitostatika sbb:
MTX 20mg/m2/minggu peroral dibagi 2 dosis dan prednison 40 mg/m2/hari peroral. Keduanya diberikan seperti pada induksi pertama ( 4-6 minggu).
VI. Pengobatan dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.
C. Protokol Wijaya kesuma (WK ALL 2000)
Terdiri dari :
- Protokol WK ALL 2000 SR (Standar Risk)
- Protokol WK ALL 2000 HR (High Risk)
HR : WBC > 50.000/ul
Massa mediastinum (+)
Leukemia SSP
SR : jika tidak ditemukan gejala di atas
Remisi pada leukemia akut :
1. Bebas dari tanda-tanda leukemia.
2. BMP : Blast kurang dari 5 %
3. Darah tepi : - Tidak dijumpai sel blast leukemik.
- Lekosit > 3000/mm3
- Trombosit > 100.000/mm3
- Hb > 10 g% tanpa transfusi darah.
Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang
mohon dicopy
BalasHapusterimakasih banyak, sangat membantu sekali...
BalasHapusuigh3342sf
BalasHapusgolden goose outlet
golden goose outlet
golden goose outlet
golden goose outlet
golden goose outlet
golden goose outlet
golden goose outlet
golden goose outlet
golden goose outlet
golden goose outlet