Purapura Henoch-Schonlei

1.   Batasan

Purapura Henoch-Schonlein adalah sindroma klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik, yang ditandai dengan lesi kulit spesifik yang berupa purapura nontrombositopenik, arthritis atau artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinal dan kadang-kadang dengan nefritis.

Nama lain : purpura anafilaktoid, purpura alergik atau vaskulitis alergik

2.   Etiologi

Penyebab penyakit ini belum diketahui

Faktor-faktor yang diduga berperanan: infeksi traktus respiratorius bagian atas, obat-obatan, makanan dan imunisasi.

3.   Patofisiologi

Deposit kompleks imun yang mengandung IgA dan aktivasi komplemen jalur alternatif mengakibatkan inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi, dan abdomen sehingga terjadi purpura di kulit, nefritis, arthritis, dan perdarahan gastrointestinal. Secara histologis tampak vaskulitis leukositoklastik.

4.   Bentuk Klinis

Manifestasi klinis yang khas adalah pada kulit, berupa : ruam makulaeritematosa, berlanjut menjadi purpura, tanpa adanya trombositopenia, terutama pada kulit bokong dan ekstremitas bagian bawah (pada 100% kasus) ® purpura lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuning-kuningan, lalu menghilang, tetapi dapat rekuren. Gejala ini dapat disertai :

·         Angioedema pada muka (kelopak mata, bibir) pada 20% kasus, dan ekstremitas (punggung, tangan, kaki) pada 40% kasus,

·         Artralgria atau arthritis migran mengenai sendi besar ekstremitas bawah, tidak menimbulkan deformitas yang menetap.

·         Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat dan berdarahan gastrointestinalis pada 35-85% kasus, kadang-kadang dapat perforasi usus dan intususepsi ileokolonal pada 2-3% kasus.

·         Hematuria atau nefritis (pada 20-50% kasus)

5.   Komplikasi

·         Saluran cerna  : perdarahan, intususepsi, infark usus.

·         Ginjal             : gagal ginjal akut/kronis.

SSP               : defisit neurologik, kejang dan penurunan kesadaran.

6.   Prognosis

Prognosis baik, dapat sembuh spontan beberapa hari atau beberapa minggu. 50% kasus dapat rekuren.

Nefritis kronis dapat terjadi pada 1% kasus.

7.   Diagnosis

Dasar diagnosis

Gejala klinis yang spesifik yaitu ruam purpurik pada kulit, terutama di bokong dan ekstremitas bawah dengan satu atau lebih gejala berikut : nyeri abdomen, atau perdarahan gastrointestinal, artralgia atau arthritis dan hematuria atau nefritis.

Langkah Diagnosis :

1. Lakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik
2. Lakukan pemeriksaan laboratorium dan penunjang untuk mendukung atau menyingkirkan diagnosis. Hasil pemeriksaan laboratorium pada PHS tidak spesifik, jumlah trombosit normal atau meningkat, LED dapat meningkat, kadar komplomen normal, Urin dan tinja dapat mengandung darah. Biopsi lesi kulit ada vaskulitisleukositoklastik. Imunoflorensensi pada dinding pembuluh darah, ada deposit IgA dan komplemen.
3. Tegakkan diognis, indentifikasi luasnya manifestasi klinis dan telusuri komplikasi.

Indikasi Rawat

Semua penderita dirawat

Tujuan perawatan : mengatasi gejala klinis, mengevaluasi dan menangulangi keterlibatan organ/sistem.

8.   Penatalaksanaan

Suportif dan simptomatis. Kontrol nyeri dapat dengan analgesik seperti asetaminofen. Jika gangguan ginjal progresif, gangguan SSP, gangguan GI berat atau perdarahan GI® diberikan kortikosteroid dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari selama 7 hari, kemudian diturunkan perlahan-lahan selama 2-3 minggu. Gagal ginjal ditanggulangi sesuai SP. Jika akut abdomen ® konsul bedah.

9.   Tindak Lanjut

·         Jika manifestasi hanya berupa purapura dan arthritis, dapat pulang setelah gejala klinis teratasi dan evaluasi klinis selesai.

·         Keterlibatan organ lain yang biasanya akan menyusul 4-6 minggu. Ditindak lanjuti sesuai temuan.

Setelah pulang dievaluasi urinalisis secara berkala selama 2 tahun sejak onset penyakit. Selain untuk memantau rekurensi juga memantau keterlibatan organ.

Sumber: