Penyakit Hirschsprung (Congenital Aganglionik Megacolon)

Adalah suatu keadaan tidak ditemukannya sel ganglion Aurbach dan Meissner pada dinding usus. Berdasarkan panjang segmen yang terkena dapat dibedakan menjadi 2 tipe, yaitu:

·    Penyakit Hirschsprung segmen pendek.

Merupakan 70% dari kasus. Segmen anganglionosis mu1ai dari anus sampai sigmoid. Lebih sering pada anak laki-Iaki daripada anak perempuan.

·    Penyakit Hirschsprung segmen panjang

Daerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau sampai ke usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak perempuan dan anak laki-laki.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala k1inik, pemeriksaan colok dubur dan pemeriksaan penunjang yaitu foto x-ray dengan enema barium, dengan tehnik Hirschprung.

Geiala klinik

Pada bayi baru lahir, mekonium terlambat keluar, atau keluar pada minggu pertama sehingga terjadi obstruksi parsial dan total disertai muntah, distensi abdomen, dari feses tidak dapat dikeluarkan.  Pada colok dubur, jari akan merasakan jepitan dan pada waktu keluar akan diikuti oleh keluarnya udara dan mekonium feses yang menyemprot. Pada anak yang lebih besar, gejala konstipasi kronis, kadang-kadang diare dan biasanya disertai gagal tumbuh. Pada foto polos abdomen ter1ihat usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah. Pada foto barium enema ditemukan daerah transisi, gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di segmen yang menyempit. Diagnosis pasti dengan biopspy rectal, tidak ditemukan  sel ganglion di submukosa.


Penatalaksanaan:  
Kolostomi diikuti operasii Pullthrough, pada usia 6-12 tahun dengan metode Swenson Duhamel.

Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang.