Hemofilia

Dasar diagnosa
Perdarahan yang bersifat deep delayed prolonged , akibat kurangnya faktor pembekuan VIII atau IX, biasanya pada anak laki-laki (Sex-linked).

Anamnesa :

·         Perdarahan yang sukar berhenti setelah trauma / operasi

·         Perdarahan pada sendi dan otot.

·         Riwayat / silsilah keluarga dengan hemofilia

Pemeriksaan :

Kebiruan kulit,perdarahan otot, sendi ( deformitas pada sendi )

Laboratorium :

·         Darah tepi : pada saat awal normal (Hb, leukosit, trombosit)

·         Masa perdarahan normal, masa pembekuan memanjang, rumpel leed negatif

·         Plasma Tromboplastin Time ( PTT ) memanjang. Protrombine time ( PT ) & Tromboplastin Time ( TT ) normal .

Pengobatan/penanggulangan

a.       Keadaan emergensi/penderita baru dan jenisnya belum jelas diberikan plasma segar.

b.      Pengobatan khusus tergantung jenis dan derajat hemofilia:        

Hemofilia A diberi Koate

                        Hemofilia B diberi Konine

Bila tidak ada koate dan konine:  Hemofilia A diberi Kriopresipitat

                                                            Hemofilia B diberi plasma segar

c.   Pemberian Koate, secara intravena selama 5-10 menit, dosis sesuai derajat Hemofilia

·         Hemofilia Ringan  : faktor pembekuan 5 – 10%, dosis Koate 10 IU/kgBB, akan meningkatkan faktor VIII sebesar 20%

·         Hemofilia Sedang : faktor pembekuan  1 – 5 %, dosis Koate 15-25 IU/kgBB, akan meningkatkan faktor VIII sebesar 30-50%, dosis maintenans 10-15 IU/kgBB setiap 8-12 jam

·         Hemofilia Berat    : faktor pembekuan  < 1 %, dosis Koate 40-50 IU/kgBB, akan meningkatkan faktor VIII sebesar 80-100%, dosis maintenans 20-25 IU/kgBB setiap 8-12 jam

Pengobatan tergantung derajat hemofilia:

-          Hemofilia berat : tidak menunggu perdarahan,langsung terapi substitusi dengan antihemofilia setiap hari sampai mencapai target faktor pembekuan > 5 %.

-          Hemofilia sedang : tergantung adanya perdarahan terutama perdarahan sendi

Pencegahan perdarahan

-          semua penderita dibatasi aktifitas fisik, dinasehatkan dilarang olahraga yang menyebabkan benturan fisik seperti sepakbola, beladiri, bersepeda

-          cara hidup penderita antara lain: jika sekolahnya bertingkat sebaiknya kelasnya di lantai bawah, di rumah jangan banyak perabot (meja) yang banyak siku-siku, rak buku jangan tinggi sehingga penderita tidak perlu memanjat untuk mengambilnya.

Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang