Adanya massa/ tumor intraabdominal, letaknya di pinggir agak ke tengah, lebih sering di sebelah kiri, disertai mual, muntah, dan demam, penurunan berat badan. Tumor pada abdomen dapat diraba dengan ukuran yang bervariasi. Bila tumor menekan ginjal atau ureter dapat menyebabkan gangguan pasase urine.
Pemeriksaan fisik :
Tumor dapat diraba dengan ukuran bervariasi. Massa tumor biasanya terletak pada salah satu sisi di samping garis tengah, walaupun ada beberapa yang membesar jauh dari tulang belakang. Tumor ini lebih sering di sebelah kiri dibandingkan sebelah kanan.
Massa teraba keras/ kistik atau cenderung berlobus-lobus atau irreguler. Kadang-kadang didapat pelebaran vena pada dinding perut.
Laboratorium :
Darah/urin rutin biasanya normal. Kimia darah dalam batas normal. Pada keadaan keganasan dapat dijumpai peningkatan kadar alfa feto protein dan kadar VMA.
Radiologi :
-Pada BNO dapat dijumpai bayangan massa yang umumnya pada satu sisi abdomen dengan udara terdorong kedalam usus diluar massa tersebut. Dapat dijumpai bayangan kalsifikasi yang irreguler berupa bercak-bercak yang merupakan pembentukan tulang dan gigi.
-Pada IVP : tampak pendorongan dari ginjal pada sisi yang sama dan mungkin akan mengalami penekanan dengan tanda-tanda hidronefrosis karena penekanan ureter.
Patologi Anatomi :
Tumor dapat berupa kistik atau solid.
Tumor kistik umumnya jinak, sedangkan yang solid dapat jinak atau ganas. Tumor solid yang jinak, dibagi atas :
·Matur : terdiri dari jaringan-jaringan yang berdifferensiasi baik sehingga mirip dengan jaringan yang normal.
·Immatur : terdiri dari jaringan embrional sehingga sukar ditentukan jenisnya. Mikroskopik tampak sebagai unsur jaringan yang bercampur tak teratur berasal dari ketiga lapisan embrional. Jaringan yang paling sering adalah jaringan ikat, tulang, tulang rawan, struktur kelenjar, epidermis, dan jaringan syaraf dan otot rangka.
Pengobatan
Terapi yang utama adalah pembedahan/ pengangkatan massa tumor. Pada kasus-kasus dengan keganasan diberikan terapi radiasi atau pemberian kemoterapi berupa Actinomycin D, Cyclopospamide dan Vincristin.
Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang
Pada tahap dini timbul gejala cat's eye dengan bintik hitam mata menjadi putih dan bila terkena sinar mengkilat seperti mata kucing. Sering kali penderita datang dengan stadium yang sudah lanjut dalam bentuk bola mata membengkak atau menonjol, kadang menjadi juling. Dapat adanya benjolan pada kelenjar limfe leher, sakit kepala, pusing dan nyeri pada tulang.
Pemeriksaan :
Pada mata dijumpai adanya proptosis, leokoria unilateral atau bilateral.
Pada leher dapat dijumpai adanya pembesaran kelenjar limfe preaurikuler.
Laboratorium :
Kadar VMA/HMA biasanya meningkat. BMP dicari apakah adanya sel-sel ganas metastase ke sumsum tulang.
Radiologi:
Untuk mencari komplikasi dilakukan foto torak, dinilai ada/tidaknya destruksi atau klasifikasi. “ bone survey “ apakah terjadi osteolisis tulang.
Pengobatan
Penatalaksanaan Retinoblastoma meliputi operasi (enukleasi), radioterapi, dan kemoterapi.
Neuroblastoma merupakan keganasan pada jaringan syaraf di luar susunan syaraf pusat.
Dasar diagnosa
Anamnesa :
Keluhan bermacam-macam, yang menonjol adalah adanya massa yang seringkali ditemukan di abdomen, pucat, sakit pada tulang, proptosis, penurunan berat-badan
Pemeriksaan :
-Karena keganasan terjadi pada ganglion syaraf, bisa ditemukan massa abdomen paling sering di medulla ginjal, ganglion parasimpatik dan ganglion mediastinal, yang irreguler, kenyal dan nyeri. Bila massa tumor menekan ginjal, ureter atau vesika urinaria menyebabkan gangguan pasase urine.
-Bila tumor terdapat intrakranial bisa terdapat gejala tekanan intrakranial yang meningkat (space occupaying lession )
-Didapatkan tanda-tanda respiratory distress, paresis lengan, sakit pada leher dan punggung bila tumor terdapat pada leher/ rongga torak yang menekan persarafan..
-Pada mata, dapat dijumpai proptosis, ekimosis dan kadang selulitis pada palpebra.
Laboratorium :
1. Rutin : Darah tepi --> Hb rendah, LED dapat normal atau meningkat.
2. Biopsi tumor primer.
3. Pemeriksaan VMA dan atau HVA : biasanya meningkat.
4. Pemeriksaan Fungsi hati, atas indikasi ( metastase ).
5. Biopsi sum-sum tulang : dapat dijumpai sel-sel ganas metastase
Radiologi:
Apabila ditemukan suatu massa intraabdomen pada anak, maka pendekatan awal yang penting dilakukan adalah USG, terutama untuk membedakan dengan keganasan lain dan untuk pertimbangan tindakan segera.
Foto thorax untuk membedakan dengan kelenjar limfe atau hemopoetik ekstra meduler.
BNO dan IVP untuk membedakan dengan keganasan sistem urinarius.
Bone survey untuk mengetahui ada tidaknya metastase.
Stadium tumor:
Pembagian stadium menurut Evan's Staging System:
Stadium I : Tumor terbatas pada satu tempat / organ
Stadium II : Tumor menyebar ke tempat / organ lain tapi tidak melewati garis tengah,
dapat melibatkan kelenjar limfe regional homolateral
Stadium III :Tumor menyebar melewati garis tengah, dapat melibatkan kelenjar limfe
Bilateral
Stadium IV : Metastase jauh
Stadium IVs :Stadium I atau II, tapi melibatkan organ hati, kulit atau sumsum tulang
Pengobatan
Berupa pembedahan, kemoterapi dan radioterapi, tergantung stadium penyakit:
Stadium I : Reseksi total
Stadium II : Reseksi total atau parsial, diikuti kemoterapi.
Radioterapi masih kontroversial.
Stadium III :
a.Kondisi pertama, apabila tumor diduga dapat di reseksi (misalnya tumor di abdomen lateral)
1.Eksisi total atau parsial
2.Radioterapi, pada dasar tumor pada batas operasi
3.Kemoterapi, selama 12-18 bulan
b.Kondisi kedua, apabila tumor diduga tidak dapat direseksi (misalnya tumor di abdomen tengah)
1.Kemoterapi pre-operatif, lama terapi tergantung respon
2.Pengangkatan tumor parsial, jika mungkin
3.Radioterapi dan kemoterapi post-operatif, selama 12-18 bulan
Stadium IV : Kemoterapi.
Apabila remisi total dalam 3-6 bulan, dilakukan reseksi tumor dengan
atau tanpa radioterapi
Stadium IVs :
a.Keterlibatan organ hati (Pepper's syndrome)
1.Kemoterapi pre-operatif, dengan atau tanpa radiasi dosis rendah, selama 3-6 bulan
2.Pembedahan eksplorasi abdomen, untuk pengangkatan sisa tumor primer
3.Kemoterapi post-operatif, apabila diduga relaps berdasarkan klinis atau parameter katekolamin, diberikan selama 6-12 bulan
b.Keterlibatan organ selain hati
1.Eksisi tumor primer
2.Kemoterapi pre dan post operasi
3.Radioterapi biasanya tidak bermanfaat
Kemoterapi : diberikan selama 22 minggu
Protokol kemoterapi yang diberikan:
OBAT
ANAK > 12 BULAN
BAYI < 12 BULAN
I
Vincristin I.V.
1,8 mg/m2 lpt
1,5 mg/m2 lpt
II
Cyclopospamide I.V.
dosis mingguan
Oral setiap hari dibagi 3 dosis.
350 mg/m2 lpt
250 mg/m2 lpt
300 mg/m2 lpt
200 mg/m2 lpt
III
Vinblastin I.V.
Actinomycine I.V
Adreamysine I.V
Methotrexate oral
2,5 mg/m2 lpt
0,4 mg/m2 lpt
25 mg/m2 lpt
20 mg/m2 lpt
2,0 mg/m2 lpt
0,33 mg/m2 lpt
20 mg/m2 lpt
15 mg/m2 lpt
Radioterapi
Dosis total tergantung dari luas daerah yang akan disinar, letak tumor dan keadaan umum penderita:
UMUR
TOTAL DOSIS
0 - 12 bulan
1000 - 1500 rad.
1 10 tahun
1500 - 4000 rad
> 10 tahun
4000 rad
Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang.
Manifestasi proliferasi sistem limfopoetik yang hebat dalam bentuk antara lain pada darah tepi ditemukan jumlah lekosit sangat tinggi atau limfosit monoton (>90%) disertai adanya sel-sel muda (limfoblast >5%), menekan sistem haematopoetik lainnya dan mengadakan anak sebar.
Anamnesa:
·Pucat mendadak, demam, perdarahan kulit berupa bercak kebiruan, perdarahan dari organ tubuh lainnya misalnya epistaksis, perdarahan gusi, hematuria dan melena.
·Bisa timbul mual, muntah, pusing dan nyeri pada sendi.
·Sering demam dengan sebab yang tidak jelas.
Pemeriksaan :
·Anemis, demam, tanda-tanda perdarahan seperti ptekie, ekimosis, epistaksis, hematuria, dan melena.
·Nyeri pada tulang dan sendi ( infiltrasi ke tulang ).
·Hati dan limfa membesar bila terdapat infiltrat ke organ tersebut.
·Apabila terjadi infiltrasi ke SSP dapat timbul gejala rangsang meningeal dan tekanan intrakranial meninggi
Laboratorium:
·Darah tepi: lekositosis yang hebat atau limfositosis relatif disertai gambaran penekanan sumsum tulang berupa anemia, trombositopenia, netropenia, disertai adanya sel-sel blast (limfoblast > 5%)
·BMP: sistim eritropoetik, granulopoetik tertekan. Limfoblast ³ 10%
·Apabila terjadi infiltrasi ke SSP maka dapat ditemukan sel-sel lekemia dalam cairan serebrospinalis.
Radiologi :
Gambaran radiolusen pada jungta epipiseal tulang panjang ( infiltrasi ke tulang ).
Klassifikasi :
Kelompok “ French American British” (FAB), mengklasifikasikan ALL dalam 3 golongan yaitu L1, L2, dan L3. Klasifikasi FAB ini dapat dipergunakan untuk meramalkan prognosa: L1 : lebih baik dari L2.
L2 : lebih baik dari L3.
L3 : prognosa jelek.
Ciri-ciri fisiologis
L1
L2
L3
Ukuran sel
Predominan, sel kecil
Besar, ukuran heterogen
Besar dan homogen
Kromatin nukleus
Homogen pada setiap kasus
Variasi heterogen pada setiap kasus
Berbintik-bintik halus dan homogen
Bentuk nukleus
Reguler, kadang terbelah atau berlekuk
Irreguler, terbelah dan sering berlekuk
Reguler, oval sampai bulat
Nukleolus
Tidak terlihat, kecil, tidak jelas
Tampak satu atau lebih, sering besar
Prominen, satu atau lebih
Sitoplasma
Sedikit
Variasi, sering kali berlebihan
Sering kali berlebihan
Sitoplasma basofil
Ringan atau sedang, jarang nyata
Variasi, beberapa tampak gelap
Sangat gelap
Vakuola sitoplasma
Variasi
Variasi
Sering prominen
Pengobatan
Untuk ALL protokol 1a dan 1b.
A. Protokol 1a.
1. Induksi
Sistemik :
*Vincristin ( VCR ) 2 mg/m2/minggu I.V. diberikan 4-6 kali, bila setelah 6 kali tidak remisi dianggap gagal.
*Prednison 40 mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu, kemudian tapering off selama 1 minggu.
SSP :
·Profilaksis: diberikan Metotrexate ( MTX ) intratekal 10 mg/m2/minggu, diberikan 5 kali berturut-turut dimulai setelah pemberian VCR pertama.
·Radiasi : radiasi kranial dengan dosis total 2400 rad, dimulai setelah satu minggu MTX intratekal terakhir.
II. Rumat ( Maintenance ):
a. 6-merkaptopurine (6-MP) dosis 65 mg/m2/hari peroral langsung setelah remisi.
b. Methotrexata (MTX) dengan dosis 20 mg/m2/minggu peroral dibagi dalam 2 dosis, diberikan setelah remisi dan sekurang-kurangnya satu minggu setelah MTX intratecal yang terakhir.
III.Reinduksi :
Diberikan tiap 3 bulan sejak VCR terakhir.
Sistemik :
a. VCR dosis sama dengan induksi, diberikan sebanyak dua kali.
b. Prednison dosis sama dengan induksi diberikan selama 2 minggu ( satu minggu dosis penuh, satu minggu tapering off ).
c. SSP, MTX intratecal dengan dosis sama dengan induksi diberikan dua kali / 2 minggu berturut-turut.
IV.Immunoterapi :
BCG diberikan dua minggu setelah VCR kedua pada reinduksi, pertama dengan dosis 0,6 cc intrakutan, diberikan pada 3 tempat masing-masing 0,2 cc. BCG diberikan 3 kali dengan interval waktu 4 minggu. Selama itu sitostatika maintenance diteruskan.
V. Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.
B. PROTOKOL I B.
I. Induksi :
6-Merkaptopurine (6-MP) dengan dosis 65mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu.
Prednison 40mg/m2/hari peroral selama 4-6 minggu.
Profilaksis pada SSP bila mungkin seperti pada protokol 1a.
II.Maintenance :
Cyclophosphamide ( CPA ) 250 mg/m2/minggu/oral.
III.Reinduksi.
Tidak diberikan.
IV.Imunoterapi.
Dosis dan cara sama seperti pada protokol 1a.
V. Bila terjadi relaps, diberikan sitostatika sbb:
MTX 20mg/m2/minggu peroral dibagi 2 dosis dan prednison 40 mg/m2/hari peroral. Keduanya diberikan seperti pada induksi pertama ( 4-6 minggu).
VI. Pengobatan dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.
C. Protokol Wijaya kesuma (WK ALL 2000)
Terdiri dari :
-Protokol WK ALL 2000 SR (Standar Risk)
-Protokol WK ALL 2000 HR (High Risk)
HR : WBC > 50.000/ul
Massa mediastinum (+)
Leukemia SSP
SR : jika tidak ditemukan gejala di atas
Remisi pada leukemia akut :
1.Bebas dari tanda-tanda leukemia.
2.BMP : Blast kurang dari 5 %
3.Darah tepi : - Tidak dijumpai sel blast leukemik.
- Lekosit > 3000/mm3
- Trombosit > 100.000/mm3
- Hb > 10 g% tanpa transfusi darah.
Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang
