Anemia Aplastik

Dasar diagnosis  

Anamnesis

            Anak lemah, pucat, sering demam tanpa penyebab yang jelas, disertai  dengan keluhan sering terjadi perdarahan spontan gusi atau perdarahan di bawah kulit.  

Pemeriksaan 

         Adanya Trias aplasia: anemia, demam yang tidak jelas penyebabnya, tanda-tanda perdarahan seperti petekie,ekimosis,epistaksis, atau perdarahan gusi,tanpa organomegali.

Laboratorium

·         Darah tepi: kadar Hb rendah, retikulosit rendah, pansitopenia (RBC rendah, lekosit rendah, trombosit rendah) dan limfositosis relatif

·         BMP: sel sangat kurang, terjadi penurunan sistem eritropoetik, granulopoetik dan trombopoetik, diganti oleh jaringan ikat dalam bentuk  sel lemak tua.

Diagnosis ditegakkan apabila ditemukan:

Gejala klinis    : adanya trias aplasia: demam, pucat, tanda perdarahan tanpa organomegali

Laboratorium : darah tepi : pansitopenia, retikulosit rendah, limfositosis relatif.

BMP             : plasia sistim eritropoetik, granulopoetik dan trombopoetik, sel diganti

oleh jaringan ikat/sel-sel lemak tua, megakariosit jarang atau tidak ada.

Pengobatan

Perencanaan pengobatan yang ideal menggunakan skoring (Lynch dkk 1975)

Dihitung pada saat pertama diperiksa

C= -0,01796 (B)                                  B= perdarahan ( - = 1; + = 0 )

     +0,01272 (S)                                  S= ( Lk = 2; Pr = 1 )

      -0,00008 (OFV)                            OFP = onset dalam bulan

      -0,00359 ( R )                                R= % retikulosit

      -0,00002 (N)                                 N= Jumlah sel netrofil/mm³

      -0,00018 (P)                                  P= Jumlah trombosit

     +0,00046 (NM)                              NM= % sel non mieloid.

Interpretasi:                 C > +0,41        Prognosa buruk

                       C < 0,0            Prognosa baik

                       0 < C < 0,41    Prognosa sedang

-    Bila prognosis menurut kriteria Lynch baik, diberikan Anti Timosit Globulin (ATG). Bila tidak bisa diberikan Oxymetholon + Prednison + terapi suportif.

-    Bila prognosis menurut kriteria Lynch jelek, dianjurkan cangkok sumsum tulang. Bila tidak diberikan Oxymetholon dan prednison.

1.      Stimulasi regenerasi sum-sum tulang dengan obat-obatan:

·         Prednison diberikan dosis 2mg/kgBB/hari dalam 3 dosis peroral.

·         Testoteron atau Oxymetholon 1-2 mg/kgBB/hari peroral.

·         Imunoterapi dengan Azathioprine (Imuran) 1-2 mg/kgBB/hari per oral.

2.      Supportif , dapat diberikan transfusi Packed red cell bila ada gangguan oksigenasi, dengan jumlah = 3 x BB (kg) x kenaikan Hb yang diinginkan.

3.      Mencari dan menghindarkan faktor yang mungkin menjadi penyebab (kalau ada)

Pencegahan terhadap perdarahan dan infeksi

·         Mencegah perdarahan dengan mengusahakan pencegahan terhadap kemungkinan perdarahan intrakranial antara lain dengan pembatasan aktifitas fisik dan menghindari resiko trauma, mencegah dan mengobati batuk, defekasi yang baik, mencegah perdarahan gastrointestinal dengan memberikan makanan yang mudah dicerna. Kalau terdapat perdarahan hebat bila perlu diberi suspensi trombosit.

·         Mencegah atau mengatasi infeksi dengan cara menjaga kebersihan ruangan, pakaian, makanan, dan mencegah kontak dengan infeksi, bila ada infeksi segera diberikan antibiotik yang tidak menyebabkan deprasi sum-sum tulang, sesuai dengan kuman penyebab atau diagnosa infeksinya.

Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang