Neuroblastoma

Neuroblastoma merupakan keganasan pada jaringan syaraf di luar susunan syaraf pusat.

Dasar diagnosa

Anamnesa :

         Keluhan bermacam-macam, yang menonjol adalah adanya massa yang seringkali ditemukan di abdomen, pucat, sakit pada tulang, proptosis, penurunan berat-badan

Pemeriksaan :

-          Karena keganasan terjadi pada ganglion syaraf, bisa ditemukan massa abdomen paling sering di medulla ginjal, ganglion parasimpatik dan ganglion mediastinal, yang irreguler, kenyal dan nyeri. Bila massa tumor menekan ginjal, ureter atau vesika urinaria menyebabkan gangguan pasase urine.

-          Bila tumor terdapat intrakranial bisa  terdapat gejala tekanan intrakranial yang meningkat (space occupaying lession )

-          Didapatkan tanda-tanda respiratory distress, paresis lengan, sakit pada leher dan punggung bila tumor terdapat pada leher/ rongga torak yang menekan persarafan..

-          Pada mata, dapat dijumpai proptosis, ekimosis dan kadang  selulitis pada palpebra.

Laboratorium :

1.    Rutin : Darah tepi --> Hb rendah, LED dapat normal atau meningkat.

2.    Biopsi tumor primer.

3.    Pemeriksaan VMA dan atau HVA : biasanya meningkat.

4.    Pemeriksaan Fungsi hati, atas indikasi ( metastase ).

5.    Biopsi sum-sum tulang : dapat dijumpai sel-sel ganas metastase

Radiologi:

Apabila ditemukan suatu massa intraabdomen pada anak, maka pendekatan awal yang penting dilakukan adalah USG, terutama untuk membedakan dengan keganasan lain dan untuk pertimbangan tindakan segera.

Foto thorax untuk membedakan dengan kelenjar limfe atau hemopoetik ekstra meduler.

BNO dan IVP untuk membedakan dengan keganasan sistem urinarius.

Bone survey untuk mengetahui ada tidaknya metastase.

Stadium tumor:

Pembagian stadium menurut Evan's Staging System:

Stadium I    : Tumor terbatas pada satu tempat / organ

Stadium II   : Tumor menyebar ke tempat / organ lain tapi tidak melewati  garis tengah,

dapat melibatkan kelenjar limfe regional homolateral

Stadium III :Tumor menyebar melewati garis tengah, dapat melibatkan kelenjar limfe

Bilateral

Stadium IV  : Metastase jauh

Stadium IVs :Stadium I atau II, tapi melibatkan organ hati, kulit atau sumsum tulang

Pengobatan

Berupa pembedahan, kemoterapi dan radioterapi, tergantung stadium penyakit:

Stadium I    : Reseksi total

Stadium II   : Reseksi total atau parsial, diikuti kemoterapi.

 Radioterapi masih kontroversial.

Stadium III  :         

a.    Kondisi pertama, apabila tumor diduga dapat di reseksi (misalnya tumor di abdomen lateral)

1.    Eksisi total atau parsial

2.    Radioterapi, pada dasar tumor pada batas operasi

3.    Kemoterapi, selama 12-18 bulan

b.    Kondisi kedua, apabila tumor diduga tidak dapat direseksi (misalnya tumor di abdomen tengah)

1.    Kemoterapi pre-operatif, lama terapi tergantung respon

2.    Pengangkatan tumor parsial, jika mungkin

3.    Radioterapi dan kemoterapi post-operatif, selama 12-18 bulan

Stadium IV  : Kemoterapi.

                   Apabila remisi total dalam 3-6 bulan, dilakukan reseksi tumor  dengan

atau tanpa radioterapi

Stadium IVs :

a.    Keterlibatan organ hati (Pepper's syndrome)

1.    Kemoterapi pre-operatif, dengan atau tanpa radiasi dosis rendah, selama 3-6 bulan

2.    Pembedahan eksplorasi abdomen, untuk pengangkatan sisa tumor primer

3.    Kemoterapi post-operatif, apabila diduga relaps berdasarkan klinis atau parameter katekolamin, diberikan selama 6-12 bulan

b.    Keterlibatan organ selain hati

1.    Eksisi tumor primer

2.    Kemoterapi pre dan post operasi

3.    Radioterapi biasanya tidak bermanfaat

Kemoterapi :  diberikan selama 22 minggu

Protokol kemoterapi yang diberikan:

	OBAT	ANAK > 12 BULAN	BAYI < 12 BULAN
I	Vincristin I.V.	1,8 mg/m2 lpt	1,5 mg/m2 lpt
II	Cyclopospamide I.V. dosis mingguan Oral setiap hari  dibagi 3 dosis.	350 mg/m2 lpt 250 mg/m2 lpt	300 mg/m2 lpt 200 mg/m2 lpt
III	Vinblastin I.V. Actinomycine I.V Adreamysine I.V Methotrexate oral	2,5 mg/m2 lpt 0,4 mg/m2 lpt 25 mg/m2 lpt 20 mg/m2 lpt	2,0 mg/m2 lpt 0,33 mg/m2 lpt 20 mg/m2 lpt 15 mg/m2 lpt

Radioterapi 

Dosis total tergantung dari luas daerah yang akan disinar, letak tumor dan keadaan umum penderita:

UMUR	TOTAL DOSIS
0 - 12 bulan	1000 - 1500 rad.
1 10 tahun	1500 - 4000 rad
> 10 tahun	4000 rad

 

Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang.