Akalasia Esofagus

Akalasia Esofagus adalah kelainan esophagus primer yaag ditandai dengan adanya Obstruksi esofagogastrik junction dengan karakteristik bertambahnya tekanan sfingter~esophagus bagian bawah dan tidak adanya peristaltik esophagus. Gangguan motilitas esophagus akibat peristaltik yang melemah dan adanya kontraksi yang menetap pada sfingter esophagus bagian bawah menyebabkan obstruksi relatif di mana bagian proksimal esophagus melebar (megaesofagus). Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan radiologis.

Anamnesis

Adanya gejala klinik yang sering berupa:

1.   Disfagia

Perjalanan penyakit biasanya kronis dengan disfagia yang bertambah berat. Berat ringannya disfagia menurut British Oesophageal Surgery dibagi menjadi 5 tingkat, yaitu:

·         Tingkat 0 : normal

·         Tingkat 1 : tidak dapat menelan makanan padat

·         Tingkat 2 : tidak dapat menelan makanan daging halus

·         Tingkat 3 : tidak dapat menelan sup atau makanan cair

·         Tingkat 4 : tidak dapat menelan ludah

1.  Nyeri dada

Gejala kurang menonjol pada permulaan penyakit. Rasa nyeri biasanya di substernal dan dapat menjalar ke belakang bahu, rahang dan lengan, timbul bila makan/minum dingin.

2.  Regurgitasi

Timbul tidak hanya berhubungan dengan bentuk/jenis makanan tetapi juga berhubungan dengan posisi. Bila penyakit makin kronis, maka pada saat penderita berbaring sisa makanan dan saliva yang terdapat pada kantong esofagus dapat mengalir ke faring dan mulut sehingga akhirnya dapat menimbulkan aspirasi pneumonia.

3.  Kehilangan berat 

Pemeriksaan Radiologis

1.  Foto thoraks polos

Bermakna bila esofagus mengalami dilatasi yang hebat. Foto AP akan tampak bayangan yang menonjol ke arah jantung. Pada foto lateral akan tampak adanya bayangan di posterior jantung. Terdapat gambaran air fluid level di dalam esofagus, tak tampak gelembung udara di daerah gaster.

2.  Esofagografi

Stadium permulaan adanya obstruksi kardia dan pelebaran minimal dari esofagus. Stadium lanjut adanya penyempitan pada bagian distal esofagus pada batas esofagogastric junction dengan pelebaran pada bagian proksimalnya. Terdapat gambaran menyerupai paruh burung, beak like appearance atau mouse tail appearance. Pemeriksaan ini penting untuk menyingkirkan kelainan seperti striktura esofagus dan keganasan. Pada akalasia, esofagoskopi masih bisa dimasukkan ke dalam lambung dengan hambatan ringan dan dapat terlihat dilatasi esofagus, mukosa lembek agak edema, tanda-tanda esofagitis dan penutupan sfingter esofagus distal.

3.  Pemeriksaan Manometer

Setelah menelan, tekanan daerah sfingter esofagus menguat 2 kali normal akibat dilatasi dan retensi makanan.

Diagnosis Banding

-   Ca cardia

-   Spasme cardia

-   Striktura esofagus dekat diafragma

-   Hipermotilitas

-   Penyakit cagas

Komplikasi

-   Aspirasi pneumonia

-   Perdarahan ulkus dalam mukosa

-   Perforasi akut

-   Ca esofagus

-   Ca lambung

Penatalaksanaan

1.   Konservatif

a.   Diet cair /lunak dan hangat

b.   Medikamentosa

-   Sedatif ringan untuk penenang

-   Preparat kalsium antagonis seperti verapamil atau nifedipin oleh karena dapat menurunkan tekanan sfingter esofagus bagian bawah. Nifedipin diberikan 10-20 mg sublingual dapat menurunkan tekanan esofagus bagian bawah kurang lebih 1 jam akan tampak perbaikan gejala bila diberikan sebelum makan.

2.   Tindakan aktif

a.   Forced dilatation: dilakukan pada akalasia ringan sedang. Ada 3 macam dilatator:

- mekanik

- pneumatik

- hidrostatik

b.  Tindakan bedah yaitu: operasi Heler, melakukan esofagomiotomi.

Komplikasi yang timbul adalah:    - perforasi

                                                - paralise n. phrenicus

                                                - refluks gastroesofagal

                                                - perdarahan masif

                                                - disfagia

Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang.