Rhabdomiosarkoma

Rhabdomiosarkoma adalah tumor ganas jaringan lunak.

Dasar diagnosa

Pemeriksaan fisik:

          Gejala umumnya tidak jelas, tergantung dari lokasi tumor. Biasanya adanya massa yang mungkin nyeri pada perabaan, berkembang cepat. Dapat timbul pada daerah leher dan kepala, ekstremitas dan sistim genitourinaria, dapat juga timbul pada orbita, intra toraks, dan retroperitoneum. Sebagian besar Rabdomiosarkoma pada anak berasal dari jaringan embrional .

Pemeriksaan lain :

Tumor dapat dilihat dengan pemeriksaan USG, Scanning, Rontgent, Tergantung dari letak tumor.

Patologi anatomi:

          Ada 4 tipe tumor secara PA. :

1.    Type embrional.

Sel-sel tumor kecil dan berbentuk kumparan.  Beberapa memiliki sitoplasma asidofilik.

2.    Type botrioid.

Sel-sel tumor berbentuk polipoid dan adanya zona tebal dari sel-sel tumor yang tidak berdiferensiasi.

3.    Type alveolar.

4.    Type pleomorfik.

Stdium penyakit:

Stadium I.: penyakit terlokalisir, dan bisa direseksi lengkap.

Substadium IA :      tumor tebatas pada otot atau organ asal.

Substadium IB :      infiltrasi ke luar struktur tanpa melibatkan kelenjar linfe regional.

Stadium II : dapat direseksi menyeluruh.

Substadium IIA :     tumor yang dapat direseksi menyeluruh dengan residual mikroskopik.

Substadium IIB :     tumor regional yang direseksi lengkap dengan keterlibatab kelenjar limfe regional.

Substadium IIC :     tumor regional dan kelenjar limfe yang terlibat direseksi menyeluruh.

Stadium III :           Tumor tidak bisa direseksi lengkap, atau hanya bisa biopsi.

Stadium IV : Tumor metastase jauh pada saat diagnosa.

 

 

 

Pengobatan

1.    Operasi untuk mengangkat tumor.

2.    Radisi dengan dosis 3.000 - 4.000 rad untuk regresi tumor, 5.000-6.000 rad untuk destruksi tumor.

3.    Kemoterapi dengan memakai Daktinomisin, siklofosfamid, vinkristin,doksorubisin ( Adriamisin ). Secara tunggal atau kombinasi.

Terapi harus disesuaikan dengan lokasi dan stadium penyakit.

Stadium  I eksisi lokal dan kemoterapi.

Stadium II dan III pembedahan lengkap, diikuti penyinaran lokal dan kemoterapi sistemik.      

Stadium IV. Pengobatan hanya dengan kemoterapi, sedangkan pembedahan dan radiasi ditujukan hanya untuk penatalaksanaan komplikasi.

PROTOKOL PENGOBATAN RHABDOMYOSARCOMA ( UICC, 1981 p 185 ).

VCR	I			I			I			I			I
ACD	IIIII						IIIII						IIIII
CPA	IIIII						IIIII						IIIII
ADR				I						I
ming.	1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12	13

VAC : VCR    1,5 mg/m2 day 1.

          ACD   15 ug/kg/days 1-5.

          CPA    300 mg/m2 days 1-5.

Curse alternated every 3 weeks with :

VAD : VCR    1,5 mg/m2 day 1.

          ADR   60 mg/m2 day 1

                   ( max. cum dose 300-500 mg/m2 )

Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang

Tumor Wilm

Dasar Diagnosa

Anamnesa :

          Adanya benjolan di perut di sebelah lateral. Kadang disertai keluhan nyeri perut, BAK merah, penurunan berat badan, tidak nafsu makan, mual, muntah, lesu, pucat dan demam.

Pemeriksaan:

          Teraba massa tumor pada retroperitoneal, ukuran bervariasi, licin dan padat dengan batas tegas dan jarang melewati garis tengah. Jika terjadi metastase ke hati, hati dapat membesar dan noduler. Lebih dari 50% disertyai hipertensi.

Laboratorium:

·         LED meningkat.

·         Pada urinalisa dapat ditemukan gross hematuria ataupun mikroskopis hematuria.

·         Pada darah tepi dapat ditemukan Anemia atau Polisitemia.

·         Terjadi peningkatan pada alfa feto protein.

Radiologis :

·         Pemeriksaan USG harus segera dilakukan.

·         Pada foto polos abdomen terdapat pembesaran ginjal

·         Pada IVP : gambaran khas berupa distorsi dari pelvis renalis dan kaliks pada daerah yang terkena.

Stadium tumor

Pembagian menurut National Wilm’s Tumor Study ( NWTS ) :

·         Stadium I : Tumor masih terbatas di dalam capsul ginjal. Tanpapembesaran kelenjar limfa disekitarnya.

·         Stadium II : Tumor melewati kapsul ginjal tetapi masih dapat diangkat seluruhnya. Penetrasi ke luar jaringan lemak perirenal, pembesaran kelenjar limfe peri renal, pembuluh darah ginjal berisi tumor, tepi sayatan bebas tumor.

·         Stadium III : Setelah operasi masih terdapat sisa tumor, tanpa metatasis melalui pembuluh darah, implantasi ke peritoneum, pembesaran kelenjar limfe di luar rangkaian kelenjar limfe peri aorta, terdapat sisa tumor yang tidak terangkat karena infiltrasi ke alat-alat vital.

·         Stadium IV  : Metastase jauh misalnya ke tulang, paru-paru dan lain-lain.

·         Stadium V   : Tumor bilateral

Pengobatan

          Prinsip pengobatan Tumor Wilm adalah kombinasi dari pembedahan, kemoterapi, dan radioterapi.

1.    Pembedahan.

     Dalam 24-48 jam setelah masuk rumah sakit diagnosa harus sudah ditegakkan dan segera dilakukan operasi.

2.    Kemoterapi, tergantung stadium tumor.

a.   Stadium I :

          Tidak diberikan kemoterapi prabedah.

·         Aktinomisin D 15 ug/kgbb/hari selama 5 hari dimulai dalam 24 jam setelah nefrektomi.

·         Vinkristin 1,5/m2 diberikan pada hari ke 1,7,15,22, dan 29 paska bedah.

·         Radioterapi tidak diberikan untuk :

          1. Pasien kurang dari 2 tahun

          2. Pasien berumur lebih dari 2 tahun, bila secara mikroskopis tidak

   ditemukan perluasan sel tumor kedalam kapsul.

Selanjutnya vinkristin dan aktinomisin D agar diberikan setelah 9 minggu, 3 bulan, 6 bulan, 12 bulan dan 15 bulan paska bedah.

b.    Stadium II:

·         Tidak diberikan kemoterapi prabedah. Aktinomisin D dan vinkristin diberikan dengan dosis dan cara yang sama seperti pada stadium I.

·         Penyinaran paska bedah terhadap daerah tumor dimulai bila mungkin dalam waktu 7 hari setelah nefrektomi.

·         Pemberian kemoterapi selanjutnya seperti pada stadium I, tetapi waktu pemberian : 6 minggu, 3,6,9,12 dan 15 bulan paska bedah.

c.    Stadium III :

·         Tidak diberikan kemoterapi prabedah.

·         Aktinomisin D dan Vinkristin diberikan dengan dosis dan cara yang sama seperti stadium I.

·         Penyinaran terhadap seluruh abdomen.

·         Kemoterapi pemeliharaan terdiri dari vinkristin, aktinomisin D dan adreamisin. Ketiganya diberikan pada 6 minggu, 3,6, 9,12,15 bulan paska bedah. Dosis dan cara pemberian vinkristin dan aktinomisin D seperti biasa, sedangkan Adreamisan diberikan dengan dosis50 mg/m2 secara I.V. pada tiap hari I. Dosis pertama setelah penyinaran diturunkan menjadi 30 mg/m2.

d.    Stadium IV:

·         Metastase ke paru-paru pada saat diagnosis dengan tumor primer dapat diangkat : tidak diberikan kemoterapi prabedah.

·         Operasi pada hari I (nefrektomi), kemoterapi paska bedah seperti stadium II.

·         Radioterapi diberikan sebagai berikut :

-          Bila tumor pecah, penyinaran seluruh abdomen seperti pada stadium III, diberi 7 hari setelah nefrektomi.

-          Bila tumor tidak pecah, maka penyinaran seperti pada stadium II.

-          Bila hanya terdapat metastase ke paru-paru, penyinaran terhadap lapangan paru ditunda sampai penilaian respon kemoterapi yang pertama dilakukan.

-          Bila metastase tidak menghilang diberikan penyinaran terhadap lapangan paru dengan dosis 2000 rad, untuk setiap lapangan paru dengan dosis ekstra 1000 rad untuk setiap metastase, sisa tumor diobati dengan operasi.

·         Penyebaran hematogen: misalnya ke hati, tulang, dsb, pada saat diagnosis, tidak diberikan kemoterapi prabedah, operasi dengan pengangkatan tumor primer.

·         Kemoterapi paskabedah: Vinkristin, aktinomisin D, dan Adreamisin 50 mg/m2.

·         Penyinaran paska bedah terhadap daerah tumor dan abdomen,

·         Kemoterapi pemeliharaan seperti pada stadium III.

·         Bila perlu dilakukan lobektomi hati untuk sisa metastase.

e.    Stadium V:

     Sebaiknya pengobatan diberikan berdasarkan penilaian secara seksama pasien demi pasien ( individuil ).

PRTOKOL TUMOR WILMS.

            N.

ACD	IIIII									IIIII
VCR	I	I	I	I	I					I   I
Mingg	1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12	13

                                                                                      *

Keterangan :           N. Nefrektomi.

                   ACD : 15 ug/kgbb/hari IV selama 5 hari.

                   Dimulai dalam 24 jam pasca N.

                   VCR : 1,5 mg/m2/kali.

Kombinasi ACD, dan VCR (*) diberikan pada  : 9 minggu,     3 bulan,  6 bulan pasca N., 12 bulan, 15 bulan

Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang

Teratoma

Dasar diagnosa

Anamnesa :

          Adanya massa/ tumor intraabdominal, letaknya di pinggir agak ke tengah, lebih sering di sebelah kiri, disertai mual, muntah, dan demam, penurunan berat badan. Tumor pada abdomen dapat diraba dengan ukuran yang bervariasi. Bila tumor menekan ginjal atau ureter dapat menyebabkan gangguan pasase urine.

Pemeriksaan fisik :

          Tumor dapat diraba dengan ukuran bervariasi. Massa tumor biasanya terletak pada salah satu sisi di samping garis tengah, walaupun ada beberapa yang membesar jauh dari tulang belakang. Tumor ini lebih sering di sebelah kiri dibandingkan sebelah kanan.

          Massa teraba keras/ kistik atau cenderung berlobus-lobus atau irreguler. Kadang-kadang didapat pelebaran vena pada dinding perut.

Laboratorium :

          Darah/urin rutin biasanya normal. Kimia darah  dalam batas normal. Pada keadaan keganasan dapat dijumpai peningkatan kadar alfa feto protein dan kadar VMA.

Radiologi :

-          Pada BNO dapat dijumpai bayangan massa yang umumnya pada satu sisi abdomen dengan udara terdorong kedalam  usus diluar massa tersebut. Dapat dijumpai bayangan kalsifikasi yang irreguler berupa bercak-bercak yang merupakan pembentukan tulang dan gigi.

-          Pada IVP : tampak pendorongan dari ginjal pada sisi yang sama dan mungkin akan mengalami penekanan dengan tanda-tanda hidronefrosis karena penekanan ureter.

Patologi Anatomi :

          Tumor dapat berupa kistik atau solid.

Tumor kistik umumnya jinak, sedangkan yang solid dapat jinak atau ganas. Tumor solid yang jinak, dibagi atas :

·         Matur : terdiri dari jaringan-jaringan yang berdifferensiasi baik sehingga mirip dengan jaringan yang normal.

·         Immatur : terdiri dari jaringan embrional sehingga sukar ditentukan jenisnya. Mikroskopik tampak sebagai unsur jaringan yang bercampur tak teratur berasal dari ketiga lapisan embrional. Jaringan yang paling sering adalah jaringan ikat, tulang, tulang rawan, struktur kelenjar, epidermis, dan jaringan syaraf dan otot rangka.

Pengobatan

          Terapi yang utama adalah pembedahan/ pengangkatan massa tumor. Pada kasus-kasus dengan keganasan diberikan terapi radiasi atau pemberian kemoterapi berupa Actinomycin D, Cyclopospamide dan Vincristin.

Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang

Retinoblastoma

Dasar diagnosa   

Anamnesa :

          Pada tahap dini timbul gejala cat's eye dengan bintik hitam mata menjadi putih dan bila terkena sinar mengkilat seperti mata kucing. Sering kali penderita datang dengan stadium yang sudah lanjut dalam bentuk bola mata membengkak atau menonjol, kadang menjadi juling. Dapat adanya benjolan pada kelenjar limfe leher, sakit kepala, pusing dan nyeri pada tulang.

Pemeriksaan :

          Pada mata dijumpai adanya proptosis, leokoria unilateral atau bilateral.

Pada leher dapat dijumpai adanya pembesaran kelenjar limfe preaurikuler.

Laboratorium :

          Kadar VMA/HMA biasanya meningkat. BMP dicari apakah adanya sel-sel ganas metastase ke sumsum tulang.

Radiologi:

          Untuk mencari komplikasi dilakukan foto torak, dinilai ada/tidaknya destruksi atau klasifikasi. “ bone survey “ apakah terjadi osteolisis tulang.

Pengobatan

Penatalaksanaan Retinoblastoma meliputi operasi (enukleasi), radioterapi, dan kemoterapi.

1.    Operatif /exenteratio orbita, dipertimbangkan apabila:

·         Tumor meliputi > 50% bola mata

·         Dicurigai keterlibatan rongga orbita atau saraf optikus

·         Terdapat keterlibatan segmen anterior, dengan atau tanpa glaukoma neovaskular

2.    Radioterapi :

Retinoblastoma termasuk jenis tumor yang respon terhadap radioterapi

^·          Stadium dini :         dosis tiap hari : 150 - 200 rad (total dosis < 2 tahun : 3500 rad; total dosis > 2 tahun : 4000 rad)

^·          Paska operatif : pelaksanaan segera bila keadaan umum baik

^·          Syarat radioterapi : Hb >8 g%, leukosit >3000/mm³, trombosit >80.000/mm³

3.    Sitostatika :

·         Cyclopospamide 300 mg/m² lpt/minggu I.V. selama 3 minggu, dilanjutkan oral 250 mg/m²lpt selama 5 hari berturut-turut dimulai hari 1-5.

·         Methotrexate 20-25 mg/m² lpt/minggu dimulai hari kedua.

·         Vincristin 2-2,5 mg/m² lpt/minggu, dimulai hari pertama, minimal 6 minggu.

·         Prednison dapat dipertimbangkan pemberiannya dengan dosis 40-50 mg/m² lpt/hari peroral hari 1-4.

Pemeriksaan darah tepi dilakukan tiap minggu untuk memonitor gejala toksik efek pemberian sitostatika.

PROTOKOL PENGOBATAN RETINOBLASTOMA

CPA, 150 mg/m2 po.			IIIII				IIIII				IIIII
Cisplatin 100mg/m2 IV	I				I				I				I
VCR 1,5 mg/m2	I		I		I		I		I		I		I
Minggu	0	1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12

Operasi dilakukan pada minggu ke 8 atau ke 12.

Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang